Abstract FR:

Le traitement des déficits congénitaux des facteurs de coagulation, et plus particulièrement celui des hémophiles, requiert des fractions plasmatiques concentrées. La mise au point de nouveaux concentrés plus actifs, à partir de dons bénévoles, de sang et de plasma, permettra, si le rendement est suffisant, de satisfaire une demande sans cesse accrue, en mettant fin à terme à toute importation. I - Concentrés de facteur anti-hémophilique A (facteur VIII) L'obtention de concentrés de facteur VIII, d'activité spécifique intermédiaire, préparés par séparation différentielle de facteur VIII et de fibrinogène, permet actuellement, grâce à une concentration suffisante (supérieure à 20 u/ml), et d'un rendement satisfaisant (supérieur à 20 %), le traitement substitutif des hémorragies graves de l'hémophilie A. De même, sa présentation concentrée sous faible volume, autorise l'autoperfusion et l'autotraitement de l'hémophile par injection à la seringue. II - Concentrés de facteurs du complexe prothrombique enrichis en facteur IX : Super IX Partant du concentré de facteur du complexe prothrornbique standard (PPSB), préparé au CNTS, l'enrichissement en F IX (80 u/ml) et en F VII (40 u/ml), par une technique semi-industrielle relativement rapide (12 heures), permettra par l'introduction plus ou moins modulée d'héparine lors de sa préparation, soit l'amélioration du traitement substitutif de l'hémophile B, soit éventuellement de l'hémophile A ayant développé un inhibiteur, grâce à la présence d'une activité FEIBA élevée (60 u/ml). III - Concentrés de facteur VII Après standardisation de la fraction III de Cohn, la préparation de concentrés de facteur VII (100 u/rnl), d'activité spécifique élevée (8,5 u/mg), très pauvre en facteur VIII:Ag (0,30 u/ml) contient une activité FEIBA importante (150 u/ml), peut-être due à une forte proportion de F VII activé (F VIIc/F VIIAg = 10). L'utilisation de cette préparation, très pauvre en facteur VIII:Ag et enrichie en facteurs activés, pourrait être le complément de la préparation dite "super IX" pour le traitement de l'hémophilie A avec inhibiteur.