Abstract FR:

Ce travail porte sur la caractérisation des anomalies d'expression des protéines musculaires par les cellules satellites en culture provenant de sujets atteints de myopathie de Duchenne et ceci dans le but de mieux comprendre les phénomènes impliqués dans la myogénèse normale et pathologique. Le développement et le perfectionnement d'une nouvelle technique de séparation électrophorétique en double dimension, utilisant un gradient immobilisé de pH en première dimension, nous a permis de caractériser les différentes formes de chaînes légères de myosine et d'en établir une carte très précise. Nous avons pu montrer que les chaînes légères de type 2, lentes et rapides présentent chacune 2 isoformes distinctes, phosphorylables et phosphorylées. La caractérisation des différentes formes exprimées à différents stades du développement embryonnaire et fœtal nous a permis de disposer d'un ensemble de marqueurs permettant d'analyser un système de cultures in vitro. Par la suite, lors de la découverte du gène responsable de la dystrophie de Duchenne, nous avons pu démontrer que la nébuline, candidat alors proposé comme étant le produit de ce gène, ne pouvait pas l'être.