Abstract FR:

Les molecules impliquees dans l'adhesion dermo-epidermique ont ete caracterisees par le biais de patients souffrant d'une dermatose bulleuse auto-immune et nous fournissant des echantillons pouvant etre facilement etudies en immunomicroscopie electronique et immunotransfert. Une nouvelle technique d'immunomicroscopie electronique assurant une bonne morphologie et facile a realiser a ete mise au point. Son principe est d'utiliser un microtome manuel permettant d'obtenir sans congelation des fragments d'epaisseur reguliere pouvant etre directement incubes avec des anti corps marques a la peroxidase. Un total de 98 immunomicroscopies electroniques et 41 immunotransferts a ete realise. Ainsi, nous avons montre la localisation de (1) l'antigene bp 230 au niveau de la plaque dense intracellulaire des hemidesmosomes, (2) l'antigene cp 180 au niveau de la zone d'insertion des filaments d'ancrage sur la lamina densa en regard des hemidesmosomes (3) les epitopes du collagene vii reconnus dans les formes inflammatoires d'epidermolyse bulleuse acquise, au niveau des extremites des fibrilles d'ancrage (4) les epitopes du collagene vii reconnus dans les formes classiques d'epidermolyse bulleuse acquise, au niveau de la portion mediane de ces fibrilles d'ancrage (5) l'antigene de la dermatose a iga lineaire, de part et d'autre de la lamina densa. Au total, nous avons montre que plusieurs des molecules impliquees dans l'adhesion dermo-epidermique, etaient localisees au niveau du complexe tonofilaments-hemidesmosome - filaments et fibrilles d'ancrage, dont la presence est precisement specifique de la jonction dermo-epidermique