Abstract FR:

Le facteur willebrand (vwf) est une glycoproteine adhesive, multimerique, presente dans le plasma, les plaquettes et le sous-endothelium (se). Il a deux fonctions principales: le transport du facteur viii et surtout un role crucial dans l'adhesion des plaquettes au se en etablissant un pont entre ses recepteurs sur la membrane plaquettaire, les glycoproteines (gp) ib et iib/iiia, et des constituants du se comme le collagene. Le vwf remplit cette derniere fonction dans des conditions rheologiques qui sont celles de la microcirculation. Les trois pools de vwf (plasmatique, plaquettaire et sous-endothelial) contribuent a une adhesion optimale. Si le role dans l'adhesion plaquettaire de l'axe vwf-gpib est bien connu, celui de l'axe vwf-gpiib/iiia n'a ete demontre que recemment grace a des etudes chez des patients atteints de thrombasthenie de glanzmann et a l'utilisation d'anticorps monoclonaux (acm) ou de peptides synthetiques inhibant la liaison du vwf a la gpiib/iiia. Avec des etudes de perfusion en sang natif, non anticoagule, le role primordial du vwf dans l'agregation plaquettaire et la formation des thrombi a egalement ete mis en evidence. Ainsi, le role majeur du vwf dans l'hemostase permet de penser que des fragments de vwf, des peptides synthetiques ou des acm inhibant les domaines fonctionnels du vwf, representent des agents potentiels pour prevenir l'adhesion plaquettaire et la formation des thrombi