Abstract FR:

Le foie joue un role preponderant dans le maintien des concentrations circulantes de vitamine a a un taux homeostatique. A partir des reserves hepatiques, sous forme de retinyl esters, le retinol est libere par une retinyl ester hydrolase (reh). Le retinol est secrete dans le sang, associe dans un raport 1:1 a la retinol-binding protein (rbp) synthetisee par le foie. Pour notre travail, les parametres, vitamine a et rbp hepatiques et plasmatiques et activite reh hepatique ont ete suivis: 1) chez l'homme au cours du developpement; 2) dans un modele de deficit en vitamine a: les enfants atteints d'atresie des voies biliaires. Les resultats ont montre que l'ensemble de ces parametres sont presents des la 14eme semaine de vie ftale. Une augmentation des taux de retinol et de rbp plasmatiques, des taux hepatiques de vitamine a et de rbp et de l'activite reh est observee de l'enfant a l'adulte. L'etude de la regulation, chez les enfants cholestatiques avant et apres injection de vitamine a, a montre que la synthese et les taux hepatiques de rbp et l'activite reh hepatique ne sont pas modifies par le deficit en vitamine a. L'absence d'accumulation de la rbp au niveau du foie peut s'expliquer par la secretion continue de la rbp dans le plasma ou par une rapide augmentation du catabolisme hepatique. Le rapport hepatique retinol/rbp est correle aux taux de retinol plasmatique. Le pool de retinol hepatique, facteur limitant du rapport retinol/rbp, est correle aux reserves hepatiques totales. L'homeostasie du retinol circulant serait liee a l'activite reh