Abstract FR:

Le facteur willebrand (vwf) est une glycoproteine multimerique plasmatique, plaquettaire et sous-endotheliale. Il intervient dans l'adhesion des plaquettes au sous-endothelium et stabilise le facteur viii dans le plasma. Le vwf est synthetise exclusivement dans les cellules endotheliales et les megacaryocytes. Dans ce memoire de these sont decrits le clonage et la caracterisation d'environ 50% du gene codant pour le vwf. Le site d'initiation de la transcription a ete identifie, la sequence nucleotidique des 2158 paires de bases en amont de ce site et des trois premiers exons a ete determinee. Un motif consensus de type tata est present a 32 pb en amont du site d'initiation. Deux sequences alu et un poly(dg-dt) sont localises plus en amont. La specificite cellulaire de l'expression du vwf a ete etudiee par transfection en utilisant la region flanquante en 5 du gene. Les resultats de cette etude ont mis en evidence la presence d'un domaine nucleotidique participant a la specificite de la transcription du gene dans les cellules endotheliales