Abstract FR:

La sélénoprotéine N (SelN) est impliquée dans plusieurs pathologies neuromusculaires regroupées sous le terme SEPN1-Related Myopathies. L’expression prédominante de la protéine dans les tissus humains fœtaux et le phénotype musculaire précoce développé par les poissons zèbre invalidés, suggèrent que SelN pourrait être impliquée dans la myogenèse. Nous avons montré que le gène est exprimé précocement dans les précurseurs musculaires chez la souris et que l'expression protéique chute brutalement au cours de la période périnatale. Le modèle murin déficient en SelN ne présente pas de phénotype évident. En revanche, ces souris développent des défauts marqués lorsqu'elles sont soumises à un test de nage forcée. En parallèle, des défauts modérés de régénération musculaire ont été observés chez ces souris après injection de cardiotoxine. Une réduction drastique de la population de cellules satellites a en outre été mise en évidence et confirmée par le fait qu’une seconde régénération efficace n’est pas possible chez ces souris. Ces résultats ouvrent des perspectives nouvelles quant à la compréhension des pathologies associées à SelN.