Abstract FR:

La ferritine, proteine de stockage de fer, est constituee de 24 sous-unites qui sont de deux types h et l. Ces sous-unites sont codees par deux familles multigeniques distinctes. Il a ete suggere qu'un deuxieme gene h existe et serait responsable de l'hemochromatose idiopathique. Le nombre de sequences h est plus reduit dans le genome de souris que dans celui de l'homme. Nous avons crible une banque genomique de souris a l'aide d'une sonde adnc h de souris. Nous avons isole cinq groupes de clones, trois pseudogenes et deux formes allelique d'un seul gene, que nous avons localise, par hybridation in situ, sur trois chromosomes: 3, 6 et 19. En procedant par la liaison genetique dans des croisements interspecifiques de souris, nous avons localise le gene h sur le chromosome 19. Afin d'etudier le role de la sous-unite h, nous avons realise des transfectants stables de cellules mel, surexprimant cette proteine. Nous avons estime le nombre de copies integrees du gene transfecte et les messagers correspondants, par pcr quantitative, la proteine h par western blot et l'accumulation d'hemoglobine, par dosage colorimetrique. Nos resultats suggerent que la sous-unite h facilite la mobilisation du fer pour la synthese de l'heme