Abstract FR:

Le nématode Caenorhabditis elegans possède un homologue de la dystrophine (DYS-1), produit du gène muté dans la myopathie de Duchenne. Chez les mammifères, cette protéine musculaire est associée à un complexe protéique, le dystrophin glycoprotein complex (DGC). Nous présentons d'abord un modèle de myopathie dystrophine dépendant chez C. Elegans obtenu en combinant des mutations des gènes dys-1 et hlh-1, homologue du facteur myogénique MYO-D. La surexpression de dyc-1 chez ce nématode myopathe réduit nettement les défauts musculaires. Dyc-1 code pour un homologue de la protéine mammifère CAPON, partenaire de l'enzyme nNOS. Nous montrons que chez la souris, CAPON est exprimée dans les muscles squelettiques où son expression est modulée par nNOS, au cours des processus de croissance, développement et régénérescence. Enfin, nous montrons par des arguments génétiques et biochimiques l'existence d'un complexe de la dystrophine chez C. Elegans similaire au DGC mammifère.