Abstract EN:

Les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST) sont des maladies neurodégénératives fatales, de l'homme (maladie de Creutzfeldt-Jakob) et de l'animal (encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), tremblante du mouton). La nature exacte de l'agent infectieux demeurant inconnu, l'unique marqueur spécifique des ESST disponible est la protéine prion pathologique (Pr Psc), isoforme anormale d'une protéine prion de l'hôte. Afin de renforcer le diagnostic histologique, nous avons développé, au cours de ce travail, un protocole de détection immunohistochimique (IHC) de la Pr Psc chez les bovins et les petits ruminants. Dans le diagnostic des ESST, nous avons montré que ce protocole est applicable y compris dans les conditions extrêmes telles que l'autolyse et/ou la congélation préalable des tissus. Aujourd'hui, l'IHC permet d'élucider les cas difficiles détectés par les tests biochimiques de détection de la protéine prion pathologique. L'analyse topographique de la Pr Psc dans l'encéphale complet de 2 bovins et dans l'obex de plus de 100 bovins atteints d'ESB nous donne des éléments de caractérisation de la neuropathologie de l'ESB en France, qui apparaît d'ores et déjà semblable à celle décrite en Grande-Bretagne. Ainsi, ce travail apporte une contribution non seulement dans le cadre du diagnostic, mais aussi de l'étude de la pathologie des ESST.