Abstract FR:

L'etude developpemental de l'accumulation de lipides dans les nerfs sciatiques de souris normales et trembler est realisee pour determiner la nature du processus implique dans la neuropathie trembler. L'evolution anormale de la composition en lipides des nerfs du mutant est concordant avec un processus primitif de demyelinisation chez la souris trembler. L'etude "in vivo" des transports intermembranaires de lipides a la myeline a permis de mettre en evidence un flux de lipides vers la myeline des nerfs normaux. La vitesse et le taux global du palmitate sont normaux dans les nerfs du mutants, mais la distribution des differents lipides, du taux d'elongation du substrat, et des acides gras dans les divers lipides y sont anormaux