Abstract FR:

La drépanocytose est dépistée à la naissance en Guyane française depuis 1986 par isoélectrofocalisation de l'hémoglobine prélevée au sang du cordon. Les principales caractéristiques épidémiologiques, physiopathologiques, cliniques de cette hémoglobinopathie sont présentées, ainsi que son diagnostic biologique et les modalités de sa prise en charge. Après une revue de la littérature, le dépistage néonatal de la drépanocytose est évalué en Guyane française de 1986 à 1991. Le taux de couverture moyen sur cette période est de 80%, avec une amélioration progressive. Les incidences moyennes des anomalies de l'hémoglobine sont : SS et Sbêtathalassémie : 0. 28%; SC : 0. 17%; AS : 6. 44%; AC : 2. 04%. Plus de la moitié des drépanocytaires dépistés habitent la vallée du fleuve Maroni, qui ne représente que 23% de la population guyanaise. La proportion de drépanocytaires SS connus qui n'ont pas été dépistés est passée de 57% en 1986 à 14% en 1990. 60% des sujets SS ou SC dépistés entre 1986 et 1990 ont été pris en charge précocément, ce taux étant de 75% pour les sujets nés en 1990. L'éloignement de certaines populations, leur mobilité importante, les disparités ethniques rendent le dépistage et la prise en charge médicale difficiles. La création d'un centre de la drépanocytose dans ce département paraît souhaitable.