Abstract FR:

Le diagnostic de syndrome d'interruption de la tige pituitaire n'est possible que depuis l'avènement de l'IRM. Il se caractérise par une tige pituitaire interrompue ou hypoplasique, une antéhypophyse souvant de petite taille, et la formation d'une posthypophyse ectopique, qui semble remplacer la neurohypophyse absente. Ce syndrome et ses variantes entraînent le plus souvent un déficit multiple hypophysaire notamment thyréotrope et parfois un diabète insipide (DI). L'azxe somatotrope est le premier atteint. Ce syndrome est plus fréquent chez les garçons. L'hypothèse étiologique congénitale de révélation clinique précoce, associée dans 1/4 des cas avec des malformations de la ligne médiane, semble la plus fréquente. La présentation du siège accompagne souvant l'interruption de la tige pituitaire congénitale. Plus rarement sont évoquées les hypothèses post-traumatiques périnatales ou post-natales (traumatisme cranien), plus rare encore sont les hypothèses toxique ou familiale. Les deux enfants présentés sont complémentaires dans leur présentation, puisqu'ils sont représentatifs de la diversité des hypothèses étiologiques principales, de la diversité des images IRM dans ce syndrome et de la diversité des manifestations cliniques. Cécle 8 ans 1/2, est un cas type IRM d'interruption de la tige pituitaire d'origine congénitale. Elle présente un diabète insipide et un déficit somatotrope ayant entraîné un retrd de croissance jusqu'à -4 DS qu'elle n'a pas encore rattrapé, malgré un traitement par HGH. Johann 10 ans 1/2, présente une section probablement post traumatique de la tige pituitaire (AVP), sans neurohypophyse, avec un nodule isointence à la base de l'infundibumum. Il existe un déficit multiple hypophysaire avec diabète insipide. Le retard de croissance a atteint -2 DS pour se corriger actuellemnt grâce à une polysubstitution hormonale.