Abstract FR:

D'expression somatique variable, souvent modérée, parfois grave, la neurofibromatose de type 1 touche près de 20000 personnes en France. Elle demeure une affection génétique gênante en raison des préjudices esthétiques qu'elle induit. Dans ce contexte, le retentissement psychologique consécutif à ses manifestations corporelles, est susceptible de se colorer d'un sens nouveau, par l'invocation de causalités psychiques, d'étiologies ou de mythes privés (mythologie du monstre, mythologie du clone) : le travail psychique induit à l'occasion d'un débordement émotionnel (les premiers stigmates - même bénins - de l'affection, sa chronicité imprévisible, l'annonce du diagnostic, le regard des autres, les angoisses dysmorphophobiques et hyponcondriaques associées, les difficultés d'apprentissage, la culpabilité liée au risque élevé de transmissibilité) procèderait d'une obligation de signifier les désordres du corps dont l'origine étiologique (médicale, psychologique, ou sociale), inacceptable dans un premier temps, fait l'objet d'élaborations secondaires.