Abstract FR:

Le pemphigus est un modèle privilégié d'étude de la réponse auto-anticorps (AC), car il s'agit d'une des rares maladies auto-immunes spécifiques d'organe dans laquelle le rôle pathogène des auto-AC a pu être démontré. Les caractéristiques de la réponse auto-immune au cours des différentes formes de pemphigus, ont été étudiées. Nous avons produit un AC monoclonal humain F12, reconnaissant un antigène présent à la surface des kératinocytes et sur plusieurs types d'épithéliums. Cet antigène de poids moléculaire 185-kD est localisé sur les plaques desmosomales et sur les hémidesmosomes. Il semble reconnu par la plupart des sérums de pemphigus paranéoplasiques. L'étude des caractéristiques de la réponse auto-immune au cours de cette dernière forme de pemphigus, a montré que les auto-AC de ces malades étaient dirigés contre des antigènes localisés sur les plaques desmosomales et les hémidesmosomes, mais également dans la desmoglie. Certains de ces sérums reconnaissent l'antigène du pemphigus vulgaire. Nous avons par ailleurs pu montrer que l'antigène identifié par l'AC monoclonal F12 est également reconnu par les auto-AC présents dans certains sérums de pemphigus vulgaire et de pemphigus superficiels. Ces résultats suggèrent une hétérogénéité et un chevauchement des réponses auto-immunes entre les différentes formes de pemphigus.