Abstract FR:

Ce travail preliminaire se propose d'etablir les elements de base d'une approche morphometrique de l'encephale en imagerie par resonance magnetique, complementaire de l'approche anthropometrique clinique ou craniologique. Cette etude est consacree, d'une part, a quelques syndromes chromosomiques bien definis et, d'autre part, a des syndromes consitutionnels dont l'etiologie est moins directement demontree. Sur une cinquantaine de patients atteints de trisomie 21 (20), de maladie du cri du chat (5), de trisomie 18 (2), de trisomie 13 (2), etc. . . , on peut individualiser pour chaque affection des caracteres morphometriques discriminants. Les premiers resultats de l'approche biometrique des anomalies encephaliques permettant une analyse discriminante de certains syndromes et la demarche methodologique adoptee sont exposes. L'apport de l'irm en tant que technique neuro-anatomique de choix est demontree chez nos patients in vivo mais aussi in cadaver sur des oetus monstrueux ou des encephales conserves de primates ou d'autres mammiferes provenant de la prestigieuse collection historique du museum national d'histoire naturelle. Cette technique permet ainsi d'explorer sans les detruire des collections tres exceptionnelles. Comme reference morphometrique, un nouveau plan de reference encephalique est propose et sa validite demontree en irm : le plan chiasmato-commissural posterieur (ch-cp), tres proche d'un plan sylvien et quasi-orthogonal au grand axe du tronc cerebral represente par la ligne commissurale posterieure-obex (cp-ob).