Abstract FR:

La hernie de coupole diaphragmatique (hcd) est un defaut de fermeture du diaphragme responsable d'une grave alteration du developpement du poumon. En depit des progres de la medecine perinatale, le taux de mortalite associe a la presence d'une hcd reste eleve. Cette situation est a l'origine de la chirurgie in utero. Ce travail porte sur la mise au point d'une technique d'occlusion tracheale (ot) in utero dans un modele ovin de hcd pour forcer l'expansion du poumon, et sur l'evaluation du retentissement de l'ot sur le developpement pulmonaire. Il a ete montre que : - il est possible d'obstruer la trachee ftale ovine, a l'aide d'un ballonnet introduit par endoscopie ; - les poumons de hcd+ot ont une croissance et une surface d'echange gazeux quasi normales, mais le nombre de pneumocytes ii (pnii) est diminue, alors que le parenchyme pulmonaire des hcd est immature avec une surface alveolaire reduite, et une proportion de pnii augmentee ; - les phospholipides et proteines du surfactant sont diminues dans les hcd et effondres dans les hcd+ot ; - l'expansion du poumon (hcd+ot) ou sa compression (hcd) au cours du developpement entraine une alteration du processus normal de differenciation des cellules epitheliales pulmonaires avec respectivement conversion d'une proportion excessive de pnii en pni ou immaturite des pnii ; - les poumons de hcd+ot semblent fonctionnels a court terme, mais la possibilite de survie a long terme reste inconnue. L'ensemble de ces resultats permet d'affirmer que l'occlusion tracheale n'est pas un traitement satisfaisant de la hcd dans les conditions appliquees dans cette etude. Si cette technique est appelee a devenir un traitement de la hcd chez l'homme, il faudrait determiner la periode optimale d'occlusion, mieux comprendre les mecanismes de dysregulation du surfactant et etudier la possibilite de recuperation des pnii.