Abstract FR:

L'otospongiose est une dystrophie osseuse localisee a la capsule otique et associee a un remodelage osseux accelere. Elle entraine une surdite de transmission par une ankylose stapedo-vestibulaire et une surdite de perception par une atteinte cochleaire. Nous avons mis au point et caracterise des cultures primaires d'etrier et de conduit auditif externe (cae) preleves chez des patients atteints d'otospongiose ou d'autres affections otologiques (temoins) au cours d'interventions chirurgicales. L'hypothese etiologique la plus etudiee dans l'otospongiose est l'infection persistante par le virus de la rougeole. Nous avons recherche le virus dans des etriers atteints par differentes techniques de detection tres sensibles : rt-pcr amplifiant deux regions differentes du genome viral suivi de southern-blot, coculture avec les cellules vero et immunohistochimie. Nous n'avons pas pu mettre en evidence la presence du virus dans les 35 etriers testes. L'etude de l'expression et de la fonction du recepteur de la parathormone (pth/pthrp) dans ces cultures a montre une expression arn messager et une reponse amp cyclique a la pth plus faibles dans l'etrier atteint par rapport au cae histologiquement sain des memes patients. Par ailleurs, il existe une hyperactivite de l'echangeur so 4 2 -/ cl - (appele dtdst) a la fois dans l'etrier et le cae des patients otospongieux par rapport aux tissus temoins. L'activite de ce transporteur est correlee a la surdite de perception mesuree par l'audiometrie preoperatoire dans l'otospongiose. Cette activite est specifiquement inhibee par le fluorure de sodium (naf). Au total, l'otospongiose serait une maladie generalisee du tissu osseux a manifestation locale, atteignant etrier et cae. Le facteur declenchant des lesions reste inconnu. L'effet therapeutique du naf sur la fonction cochleaire pourrait passer par une inhibition du dtdst.