Abstract FR:

L'alteration lpr (lymphoproliferation), caracterisee par une insertion dans le gene fas, provoque, chez la souris, des manifestations autoimmunes, des deficiences fonctionnelles des cellules t ainsi qu'une lymphoproliferation massive. Dans le contexte genetique c57bl/6j (b6), l'alteration lpr n'est pas totalement recessive, les souris heterozygotes lpr developpant les memes dysfonctionnements immunitaires que les souris homozygotes mais avec une intensite moindre. Dans le contexte b6, l'association de l'alteration yaa (y-linked accelerated autoimmunity) avec l'alteration lpr accelere le developpement des anomalies induites par l'alteration lpr. L'alteration yaa est egalement capable de provoquer, a elle seule, le developpement d'autoimmunite ainsi qu'une diminution de certaines fonctions des lymphocytes t. Des transferts adoptifs de cellules lymphoides de souris b6 lpr ou b6 lpr yaa a differents receveurs genetiquement immunodeficients ont montre que les cellules souches lpr ne sont pas capables, a elles seules, d'induire le syndrome lpr, mais qu'elles ont besoin de se trouver dans un environnement genetique lpr. Le transfert de cellules de donneurs b6 lpr a des receveurs non-lpr, letalement irradies, provoque une reaction de type greffe contre l'hote (gvh) accompagnee d'une severe aplasie lymphoide dans le thymus, la rate et les ganglions. Malgre cette aplasie, les cellules de donneurs b6 lpr survivent longtemps dans la moelle osseuse des receveurs et conservent leurs capacites a provoquer le developpement du syndrome lpr ou la reaction de type gvh