Abstract FR:

Notre objectif a ete de preciser l'implication des anticorps anti-rach dans l'expression clinique de la myasthenie. Nous avons d'abord teste sur myotubes de rat la capacite des serums ou des immunoglobulines des patients a induire une perte en rach (activite de modulation antigenique): celle-ci est correlee au titre d'anticorps anti-rach mais independante de la severite de la maladie. Ces resultats nous ont conduit a chercher d'autres facteurs susceptibles de moduler ou de completer l'action des anticorps: 1) facteurs de l'hote appreciables dans le modele de la myasthenie neonatale (mnn). Dans ce modele, nous avons mis en evidence une correlation entre l'etat clinique de l'enfant (presence ou non d'une mnn) et les niveaux d'anticorps precipitants, bloquants et modulants. Par contre, chez la mere aucune correlation pour ces differentes categories d'anticorps n'est relevee. 2) mise en jeu d'une hormone thymique, la thymopoietine. Celle-ci a une activite antagoniste cholinergique qui s'ajoute a l'effet des serums des patients lorsque ces deux facteurs sont testes simultanement sur myotubes. 3) anticorps diriges contre d'autres cibles que le rach. L'absence de perte en rach induite par les serums ou la fraction globulinique de patients sans anticorps anti-rach decelables, testes sur myotubes de rat ou sur diaphragme de souris apres transfert passif s'inscrit en faveur de cette hypothese. Prises dans leur ensemble, nos donnees permettent de mieux situer la place des anticorps anti-rach dans l'expression clinique de la myasthenie et suggerent la participation d'autres facteurs associes