Abstract FR:

Nous avons etudie 10 cas de paralysie supranucleaire progressive (maladie de steele-richardson-olszewski). Les lesions de 11 aires corticales ont ete analysees apres impregnation argentique et revelation immunohistochimique de la proteine tau. Contrairement aux donnees classiques, les degenerescences neurofibrillaires sont constantes, et relevaient bien du meme processus pathologique que celui des regions sous-corticales. L'etude morphometrique montre leur preponderance dans les aires 4,39 et 8 de brodmann, ou elles affectent preferentiellement les couches 5 et 6. Elles sont rares dans le cortex entorhinal, ou elles lesent surtout les couches pre-alpha et pre-beta. Cette repartition lesionnelle s'oppose a celle observee dans la maladie d'alzheimer, comme nous l'avons prouve dans cinq observations. Le noyau pedonculopontin est la seule structure sous-corticale dont l'atteinte soit liee a celle du cortex. La formation des degenerescences neurofibrillaires corticales pourrait etre due a un mecanisme de degenerescence retrograde sous-cortico-corticale, contrairement a ce qui se passe dans la maladie d'alzheimer ou l'atteinte parait corticofuge. Dans trois cas de notre serie, ou la densite des lesions de l'isocortex et celle des noyaux pedonculopontin et central superieur etait basse (formes pallido-luyso-nigriques), les signes cliniques etaient atypiques. Ces donnees suggerent donc l'existence de plusieurs formes clinicopathologiques de paralysie supranucleaire progressive. Les lesions de cette maladie ne touchent pas seulement les neurones et leur prolongements. Des touffes de fibres argyrophiles marquees par les anticorps anti-tau et anti-gfap sont astrocytaires. Des inclusions oligodendrogliales decorees par les anticorps anti-tau sont aussi observees. La perturbation du metabolisme de la proteine tau qui caracterise la paralysie supranucleaire progressive est donc plus largement exprimee qu'il n'etait classique de le penser