Abstract FR:

1) epidemiologie : cette etude analyse l'incidence de l'atresie des voies biliaires (avb) en france et la repartition temporo-spatiale des cas. Tous les patients porteurs d'avb en france nes entre 1986 et 1996 ont ete releves. La repartition geographique des lieux de naissance, l'existence de variations saisonnieres d'incidence et/ou d'epidemies ont ete analysees par tests de chi 2, spearman, walter et elwood, et methode de knox. 472 patients ont ete identifies. L'incidence est de 5,12 4,635,61 / 10 5 naissances vivantes en metropole, sans variation regionale significative. L'incidence est 5,7 fois plus elevee en polynesie. Aucune variation saisonniere d'incidence ni epidemie n'a ete identifiee. 2) pronostic : cette etude analyse les facteurs pronostiques de l'avb au diagnostic. Les taux actuariels de survie avec foie natif, survie apres transplantation hepatique, et survie globale ont ete calcules. Les facteurs pronostiques potentiels ont ete analyses par test de logrank et modele de cox. La survie globale a 10 ans est de 68%. Survie sans transplantation et survie globale dependent des memes facteurs pronostiques : realisation de l'intervention de kasai, age a l'intervention de kasai, anatomie du reliquat biliaire, existence d'un syndrome de polysplenie, experience du centre realisant le traitement. 3) optimisation : cette etude evalue les benefices pouvant etre esperes apres optimisation du traitement de l'avb. La serie est stratifiee en sous-groupes de patients homogenes vis-a vis des facteurs pronostiques. Les gains de survie sont calcules par deplacement des sous-groupes de patients dans un modele de cox en fonction de trois hypotheses : 1) intervention de kasai precoce pour tous 2) resultats therapeutiques standardises au niveau des centres experimentes 3) ces deux conditions reunies. Le benefice calcule a 5 ans est respectivement de +13%, +8%; +19% dans les hypotheses 1,2 et 3 pour la survie globale, et de +31%, +26% et +58% pour la survie sans transplantation.