Abstract FR:

La dystrophie murine, mdx apparait comme un excellent modele d'une part de la dystrophie humaine, dite de duchenne et d'autre part pour analyser les processus de degenerescence-regeneration musculaire. Nous avons concentre nos etudes sur l'expression et le role des fgfs dans cette dystrophie. Nous avons observe une nette augmentation du contenu en fgf1 dans tous les muscles et ce des la 3eme semaine. La localisation analysee par immunocytochimie du fgf1 montre que celui-ci est particulierement concentre dans les zones de necrose, la membrane basale mais egalement dans les noyaux centraux de fibres neoformees. Des cultures de cellules myoblastiques derivant des cellules satellites provenant de muscles normaux ou mdx ont ete realisees. Les fgf1 et 2 ont des effets proliferatifs differents sur ces deux types de cultures. Le role de l'uap (activateur du plasminogene de type urokinase) dans le processus de fusion a ete suggere par plusieurs travaux de la litterature. Nos resultats montrent que le taux basal de l'uap secrete par les cellules satellites mdx en culture est beaucoup plus eleve que celui observe dans le cas des cellules normales. Dans les deux types de cellules, les fgf1 et 2 augmentent fortement l'expression de l'uap. Les roles putatifs des fgfs aussi bien in vivo qu'in vitro sont discutes