Abstract FR:

La drepanocytose et la beta-thalassemie sont deux hemoglobinopathies s'accompagnant d'une augmentation du risque de thrombose. Parallelement, elles associent une augmentation de l'activation plaquettaire in vivo et des marqueurs d'activation de la coagulation. L'objectif principal de ce travail a ete d'etudier, dans ces hemoglobinopathies, le role des phospholipides de la membrane erythrocytaire dans l'hypercoagulabilite. En effet, l'erythrocyte des sujets drepanocytaires expose, de maniere anormale, a la face externe de sa membrane de la phosphatidylserine, connue pour intervenir dans les reactions de la coagulation. Nous montrons que les erythrocytes de sujets homozygotes pour la beta-thalassemie, comme les erythrocytes de sujets drepanocytaires s/s, exposent plus de phosphatidylserine que les erythrocytes de sujets normaux. Les erythrocytes anormaux constituent ainsi une surface catalytique pour l'activation de la prothrombine par le facteur xa. Ce potentiel procoagulant des erythrocytes existe a un moindre degre dans le phenotype s/c et le trait drepanocytaire a/s, qui presentent un risque moindre de thrombose. De plus, la quantite de phospholipides acides exposes a la surface des erythrocytes est correlee a la concentration plasmatique des complexes thrombine-antithrombine. Les erythrocytes de sujets s/s pourraient egalement faciliter l'inactivation du facteur va par la proteine c activee. Mais ce potentiel anticoagulant semble moindre que le potentiel procoagulant. D'autre part, la mutation leiden du facteur v n'etant pas presente chez les sujets drepanocytaires d'afrique noire, elle ne constitue pas un facteur de risque supplementaire de thrombose chez ces sujets. Ces travaux montrent que l'exposition de phosphatidylserine a la surface des erythrocytes, et l'activite procoagulante qui en resulte, semble etre un des facteurs contribuant au risque thrombotique qui caracterise ces hemoglobinopathies.