Abstract FR:

La premiere partie est une revue generale sur le metabolisme des triacylglycerols et les myopathies a surcharge lipidique. La deuxieme partie rapporte les resultats des experimentations sur culture de cellules de myopathie a surcharge lipidique multisystemique: le chapitre 1 demontre, grace a l'utilisation d'acides gras naturels radioactifs, que l'accumulation lipidique des fibroblastes des myopathies est due a un bloc du catabolisme des triacylglycerols endogenes. Le chapitre 2 utilise un acide gras fluorescent, l'acide pyrene decanoique, qui est capte par les fibroblastes en culture, incorpore dans les phospholipides et les lipides neutres et excrete hors de la cellule lors du turn-over des lipides. Les cellules de myopathie a surcharge lipidique accumulent des triacylglycerols fluorescents, au contraire des fibroblastes normaux. Le chapitre 3 rapporte l'etude d'un nouveau modele cellulaire experimental: les lignees lymphoblastoides etablies par transformation par le virus epstein-barr. Ce modele a permis l'etude du metabolisme d'acides gras fluorescents de longueur variable et la caracterisation des lipases neutres. Enfin, les lymphoblastes de myopathie presentent un bloc catabolique partiel des triacylglycerols et ont donc une expression metabolique plus benigne que les fibroblastes