Abstract FR:

J’ai étudié le rôle de sans, protéine responsable de la forme USH1G du syndrome d’Usher, dans la transduction mécano-électrique des cellules ciliées de l’oreille interne, en utilisant la technique du patch clamp, couplé à la stimulation mécanique de ces cellules. Une déflection de la touffe ciliaire augmente la tension exercée sur le tip-link, lien qui contrôle la probabilité d’ouverture du canal de transduction. Chez les souris Ush1g-/-, la structure anormale de la touffe ciliaire s’accompagne d’une diminution prononcée des courants de transduction. Pour s’affranchir de ces défauts morphologiques, nous avons produit une souris Ush1gfl/flMyo15-cre+/-, chez laquelle Ush1g est inactivé après la naissance. Ces souris, ont une diminution de l'amplitude du courant de transduction, accompagnée de la perte des tip-links. En outre, certains des stéréocils, qui composent la touffe ciliaire, régressent jusqu’à disparaitre. Nous avons pu conclure que sans appartient au complexe de transduction, joue un rôle essentiel dans le maintien des tip-links, et que la tension des tip-links est nécessaire au maintien de la longueur des stéréocils des petite et moyenne rangées