Abstract FR:

La souris trembler, mutation de la cellule de schwann (sc), est caracterisee par une hypomyelinisation du nerf peripherique, une demyelinisation segmentaire, une proliferation continuelle des cellules de schwann et la presence de lames basales multiples. L'expression de ces anomalies a ete analysee dans le nerf sciatique chez les souris agees de 1 jour a 4 mois. Nous avons montre que: 1) une partie des sc myelinise normalement jusqu'a 3-4 jours; 2) un processus de demyelinisation commence des 6-8 jours; 3) le taux de proliferation des cellules de schwann augmente regulierement a partir de 7 jours jusqu'a l'adulte; 4) les lames basales multiples, formees a partir du 15eme jour, resultent de la retraction du cytoplasme de processus schwanniens. L'analyse biochimique et radioautographique effectuee chez les adultes revele que la synthese et le renouvellement des phospholipides, diacyl-ethanolamineglycero phospholipides principalement, etaient plus importants et rapides dans le nerf sciatique trembler. La culture cellulaire a ete utilisee pour determiner les facteurs qui pourraient etre impliques dans l'expression du phenotype trembler: proliferation des sc, hypomyelinisation et demyelinisation segmentaire. Nous avons montre que le serum trembler contient des facteurs qui: 1) stimulent la proliferation des cellules de schwann normales et trembler et; 2) induisent une demyelinisation, 60% en 4 jours, des cultures myelinisees de ganglion spinal de rat in vitro. La myelinisation des fibres ganglionnaires n'est pas affectee par le serum trembler. Dans les cultures en demyelinisation l'arn messager de la proteine po reste stable en presence de serum trembler alors qu'il augmente 3 fois avec le serum normal. En conclusion, la souris trembler a permis d'analyser l'influence de l'environnement cellulaire et moleculaire sur l'expression du phenotype dans une neuropathie hereditaire peripherique