Conséquences fonctionnelles de modifications des protéines des neurofilaments chez la souris : effets sur le comportement moteur et spatial et sur le métabolisme régional encéphalique
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Abstract EN:
Our study aimed at evaluating the functional effects of a disorganised neurofilament network in mice. We showed that NFH-LacZ and NFL -/- mice displayed a selective decrease in vertical activity, and equilibrium and motor coordination deficits. These impairments appear before any cellular degeneration. Motor deficits of NFH-LacZ mice are independent of genetic background. Neurofilament abnormalities also cause metabolic activity modifications in some encephalic structures. NFH-LacZ and NFL -/- mice displayed CO activity variations in the cerebellum and cerebellar-related regions, as well as in various reticular formation nuclei. Motor cortex of young NFH-LacZ mice and cranial nerve motor nuclei of NFL -/- mice are also affected. NFL -/- and NFH-LacZ represent useful tools for the study of mechanisms by which a disorganised neurofilament network affect cellular function and survival
Abstract FR:
Nous avons évalué les effets d'une désorganisation du réseau de neurofilaments chez la souris. Les souris NFH-LacZ et NFL -/- présentent une réduction sélective de l'activité motrice verticale et des déficits d'équilibre et de coordination motrice. Ces troubles moteurs apparaissent avant toute dégénérescence cellulaire. Les troubles moteurs des souris NFH-LacZ sont indépendants du fond génétique sur lequel est exprimé le transgène. Les anomalies des neurofilaments, chez les souris NFH-LacZ et NFL -/-, causent aussi des changements de l'activité métabolique au niveau du cervelet et dans des régions connectées anatomiquement, et au niveau de noyaux de la formation réticulée. Le cortex moteur des souris NFH-LacZ jeunes et les noyaux moteurs des nerfs crâniens des souris NFL -/- sont aussi affectés. Les souris NFL -/- et NFH-LacZ sont donc de bons outils pour étudier les mécanismes par lesquels des anomalies du réseau de neurofilaments affectent le fonctionnement et la survie cellulaires