Stimulation cérébrale profonde dans la dystonie généralisée isolée : impact sur la parole et la voix
Institution:
Aix-MarseilleDisciplines:
Directors:
Abstract EN:
Impact of deep brain stimulation (DBS) of the globus pallidus intern (GPi) in isolated generalized dystonia (IGD) has been widely explored. However, the etiology of dystonia could bias the therapeutic response to motor symptoms, probably due to the intra- and inter- heterogeneity in IGD. Therefore, the stimulation of GPi in combination with other targets, such as the centromedial thalamus (CM) or the subthalamic nucleus (NST) has been an alternative treatment option for our patients with IGD. However, studies in IGD focus mainly on the effects of DBS on abnormal movements and postures. In fact, very few studies explore the effects of this treatment on the dystonic speech. However, impaired speech in IGD is one of the symptoms. This doctoral project aimed to demonstrate, in a first study, the importance of characterizing speech in IGD, using clinical evaluations, perception, and acoustic features. The second study shows the impact of DBS of GPi associated with another target (CM or NST) in hyperkinetic dysarthria of IGD. In our first study, our results indicate that speech in IGD is strongly characterized by a predominance of dysphonia. Then, disorders of the temporal organization of speech and verbal fluency are found in patients with severe hyperkinetic dysarthria. In our second study, our results indicate that DBS of GPi improves abnormal movements and hyperkinetic characteristics of speech IGD; on the other hand, it worsens or induces hypokinetic characteristics of speech. Finally, stimulation of two surgical targets is an alternative, only in cases of incomplete efficiency of GPi.
Abstract FR:
L’impact de la stimulation cérébrale profonde (SCP) du globus pallidus interne (GPi) dans la dystonie généralisée isolée (DGI) a largement été étudié. Seulement, l’étiologie de la dystonie semble parfois conditionner la réponse thérapeutique sur les symptômes moteurs. Par conséquent, la combinaison du GPi à d’autres cibles comme le thalamus centromédian (CM) ou le noyau sous-thalamique (NST) a été une alternative pour nos patients atteints de DGI. Les études dans la DGI portent principalement sur la SCP et ses effets sur les mouvements anormaux, cependant, il manque cruellement d’investigation montrant les effets de ce traitement sur la parole dystonique. Construit autour de deux études, ce projet doctoral a pour objectif de montrer la pertinence de caractériser la parole dans la DGI, grâce aux évaluations cliniques, de perception et de production de la parole. Puis, de montrer l’impact de la SCP du GPi associé à une autre cible (le CM ou le NST) dans la parole dystonique. Les résultats de la première étude mettent en évidence une prédominance de la dysphonie chez tous les patients atteints de DGI et des troubles de l’organisation temporelle de la parole et de la fluence verbale chez les patients ayant une dysarthrie hyperkinétique sévère. Enfin, les résultats de la deuxième étude montrent que la SCP du GPi améliore les mouvements anormaux et les caractéristiques hyperkinétiques de la parole dans la DGI. A l’inverse, elle aggrave ou induit des caractéristiques hypokinétiques de la parole. Enfin, la stimulation de deux cibles chirurgicales est une alternative, seulement en cas d’efficacité incomplète du GPi seul.